⏱ 先に結論
- 何か：診断の時点で中枢神経だけにあるリンパ腫で、ほとんどが DLBCL
- いつ疑うか：高齢者の認知の低下や歩行障害と、脳室周囲や深部の腫瘤
- 典型の画像：造影 T1 で強く均一に造影され、ADC で黒い
- それだけでは決まらない
- 🚨 生検の前にステロイドを入れない：縮んで診断がつかなくなる
- 眼・髄液・全身も同時に調べる
- 治療：大量メトトレキサートを土台にした併用
- R-CHOP は届かない
① どんな病気か
- PCNSL：primary central nervous system lymphoma
- 診断の時点で、中枢神経の外に病巣が無いリンパ腫
- ほかの臓器のリンパ腫が広がったものは含まない
- いまは免疫の正常な高齢者が大半で、高齢者で増えている
- 硝子体網膜リンパ腫は PCNSL の亜型
② 症状
- いちばん多いのは認知の低下：次いで歩行障害・局所の神経症状・頭蓋内圧亢進・けいれん
- 眼球内リンパ腫はぶどう膜炎に見え、約半数が霧視や視野の障害を訴える
- 眼だけの例の6〜8割が、29か月以内に脳へ出る
- 予後の悪い印：60歳超・PS 2以上・LDH 高値・髄液蛋白高値・深部の病巣
③ 検査
- CT：高吸収
- MRI
- 場所：脳室周囲の白質・脳梁・深部灰白質
- 造影 T1：免疫が正常なら強く均一に造影され、大きくても mass effect が小さい
- T2：等〜低信号
- 出血・石灰化・壊死は、初診時にはまれ
- DWI で高信号、ADC で黒い
- 細胞が密なため
- ADC が低いほど予後が悪い
- 多発は3〜5割
- 灌流はほぼ正常かわずかに高い：膠芽腫と転移は高い
- 免疫不全では多発し、不均一な造影と壊死を伴う
- 髄液：腰椎穿刺で取る
- 眼と全身を必ず調べる
- 眼：症状が無くても細隙灯と眼底
- 全身：体幹 CT・骨髄・高齢男性は精巣・HIV
- 全身の FDG-PET で、CT に出ない全身リンパ腫が1割に見つかった
④ 診断
- 組織で決める：定位生検が原則
- 摘出しても予後は変わらない：取るのは診断に要る分だけ
- 定位生検で9割超が診断できる
- 🚨 生検の前のステロイドは、可能な限り控える
- 強い脳浮腫で要るときは、やむを得ない
- はっきり縮んだら、再び大きくなるのを待って生検する
- ステロイドで3週後に大きく縮み、やめて2週で戻った例
- 画像から病理まで3〜4週かかる：待つ間に眼・髄液・全身を進める
⑤ 治療
- 大量メトトレキサートを土台にした併用で始め、全脳照射で地固め
- 3〜6時間で急速に点滴し、ロイコボリンで救済する
- リツキシマブは足してよい
- MATRix の完全寛解は約5割、メトトレキサートとシタラビンだけでは約2割
- 🚨 R-CHOP は届かない：CHOP に全脳照射を足しても、照射だけを上回れなかった
- 地固め
- 寛解の後に減量した全脳照射を足すと無増悪が延び、認知機能に差は出なかった
- 自家移植は、移植なしの地固めより無増悪と生存を延ばした
- 対象は65歳まで
- 治療関連の死亡は移植の側に多い
- 高齢者：大量メトトレキサートはできるならやり、完全寛解なら全脳照射を減らすか待つ
- 遅れて出る認知障害を避けるため
- 髄注：診断時の髄液細胞診が陰性なら足さない
- 再発と難治
- 眼の病変：照射か、メトトレキサートの硝子体注射
次に読む文献
- 生検・ステロイド・大量メトトレキサートの、本邦の推奨（2019）
- 画像・髄液の印・生検の時期を見直し、ステロイドで縮む罠をまとめた総説（2022）
- MATRix の後の自家移植が、無増悪と生存を延ばした（2026）
書いた人：神経内科専門医