⏱ 先に結論
- 何か：IDH 野生型の、びまん性の星細胞系グリオーマ・CNS WHO grade 4
- いつ疑うか：頭痛・けいれん・巣症状で撮った造影T1で、中心が壊死した厚く不整なリング
- 何で決めるか：手術か生検の組織と、IDH・MGMT
- 何をするか：最大限に安全な切除・放射線 60 Gy とテモゾロミド・維持期に TTFields
- 🚨 リンパ腫が否定できないうちは、生検前にステロイドを使わない
① どんな病気か
- GBM：glioblastoma
- IDH にも H3 にも変異のない、びまん性の星細胞系グリオーマで、次のどれか1つがあれば膠芽腫
- 組織：微小血管増殖・壊死
- 分子：TERT プロモーター変異・EGFR 増幅・7番染色体の獲得と10番染色体の喪失
- IDH 変異のある腫瘍は、いまは星細胞腫（IDH 変異型）grade 4 と呼びます
- 成人の悪性の原発性脳腫瘍でいちばん多く、40歳を過ぎて増え、75〜84歳で最も多い
② 症状
- 頭痛が5割で、頭蓋内圧が上がると吐き気・嘔吐・乳頭浮腫
- 悪性脳腫瘍で、けいれん 2〜5割・認知の低下 3〜4割
- 場所に応じた巣症状
③ 検査
④ 鑑別
- PCNSL：腫瘍の芯の灌流と ADC が低い
- 膠芽腫は浮腫の中まで浸潤し、浮腫でも灌流が高く ADC が低い
- 転移の周りは浮腫だけ
- 多発なら、病変の間が T2 でつながる・皮質の浮腫があるのは膠芽腫、テント下にあるのは転移
⑤ 診断
- 画像で疑っても、手術か生検の組織で決めます
- IDH は免疫染色で IDH1 R132H を見て、陰性なら IDH1・IDH2 の配列を調べます
- 微小血管増殖も壊死もなければ、TERT・EGFR・+7/−10 を調べる
- MGMT プロモーターのメチル化は、テモゾロミドが効くかの予測に使います
⑥ 治療
- ① 手術
- ② Stupp 療法：70歳以下
- 放射線 60 Gy を30回・6週と、その間と後の維持にテモゾロミド
- 生存の中央値は放射線だけより2か月半延び、2年生存は2.5倍
- ニューモシスチスの予防と、B型肝炎の検査を一緒に
- ③ TTFields：化学放射線のあと、維持のテモゾロミドに足す
- 生存の中央値が約5か月延びる
- 貼る所の皮膚の症状が5割
- ④ ベバシズマブ：本邦では初発に Stupp 療法へ足すことを考えてよい
- ⑤ 高齢者：照射を短く少なくして、テモゾロミドと一緒に
- MGMT のメチル化があれば、テモゾロミドだけも考えてよい
- 浮腫で症状があればステロイド：最小の量で
- けいれんを起こした人には抗てんかん薬、起こしていない人に予防では使わない
⑦ 予後
次に読むもの
書いた人：神経内科専門医