⏱ 先に結論
- 何か：脳の静脈と静脈洞に血栓ができ、うっ血・浮腫・出血を伴う梗塞が起きる
- いつ疑うか：妊娠・産褥・経口避妊薬・血栓性素因を持つ若年女性の、いつもと違う頭痛
- 動脈の支配域に合わない梗塞・出血を伴う梗塞
- 🚨 D-ダイマーが陰性でも、単純CTが正常でも否定できない
- 何で決めるか：MR venography が第一選択
- 何をするか：出血性静脈梗塞があっても、ヘパリンで抗凝固する
① どんな病気か
- CVT：cerebral venous thrombosis
- 動脈の脳梗塞と違い、若年〜中年に多く、女性が約4分の3
- 危険因子
- 妊娠・産褥期
- 経口避妊薬・ホルモン補充療法
- 脱水
- 頭部外傷
- 感染：中耳炎・乳突洞炎
- 治療しても、1割強は死亡か介助が要る状態になる
② 詰まった場所ごとの症状
- 頭：頭蓋内圧亢進
- 頭痛：ほとんどの例にあるが、非特異的
- 数日かけて強まることが多い
- 横になる・いきむと悪くなる
- 雷鳴頭痛のこともある
- 眼
- うっ血乳頭・一過性の視力消失
- 外転神経麻痺：偽性局在徴候
- 海綿静脈洞：有痛性の眼筋麻痺
- 顔の感染から
- 大脳皮質
- 痙攣
- 片麻痺・失語
- 意識
- せん妄・記憶喪失
- 深部静脈の血栓：両側視床がやられて意識障害
- 深部静脈：内大脳静脈・直静脈洞・Galen大静脈
- 進行すると意識障害・昏睡・脳ヘルニア
- 耳：中耳炎・乳突洞炎から、横静脈洞・S状静脈洞へ
③ 疑う場面と、見落としやすい形
- 妊娠・産褥期・経口避妊薬・血栓性素因を持つ、とくに若年女性のいつもと違う頭痛
- 頭痛に、けいれん・局所症状が加わる
- 動脈の支配域に合わない梗塞・出血を伴う梗塞
- 🚨 頭痛だけで始まる：神経所見も単純CTも正常のことがある
- 頭蓋内圧亢進だけ：特発性頭蓋内圧亢進症に見える
- 特発性頭蓋内圧亢進症でも静脈洞が狭いことがあり、見分けにくい
- 外転神経麻痺だけ：偽性局在徴候
- せん妄・意識障害だけ：深部静脈の血栓で両側視床がやられる
- 産褥期：妊娠中より血栓ができやすい
④ 検査の読み方
- D-ダイマー
- 🚨 頭痛だけの例では、約4分の1が正常
- 上がっていれば支持にはなる
- D-ダイマー陰性の重み
- 脳静脈血栓症：除外に使えない
- 単純CT
- 🚨 正常のことがある
- 単純CTで否定しない
- vessel sign
- cord sign：静脈の索状高吸収
- dense triangle
- 造影CT：empty delta sign
- 造影で血栓の部分が抜ける
- MRI：静脈洞の中の血栓を示唆する
- T2*WI：低信号
- 上矢状静脈洞の血栓：傍矢状部に出血を伴う静脈梗塞が出る
- 深部静脈の血栓：両側視床が梗塞・浮腫になる
- 確定：MR venography が第一選択
- ほかの検査：CT venography・脳血管撮影
⑤ 似た病気と分ける
- 梗塞の分布
- 脳静脈血栓症：動脈の支配域をまたぐ
- 皮質直下の小出血
- 血栓を直接見る
- 動脈の脳梗塞：支配域に沿う
- 脳静脈血栓症：動脈の支配域をまたぐ
- 頭痛の始まり
- 脳静脈血栓症：数日かけて強まることが多い
- 雷鳴のこともある
- 脳静脈血栓症：数日かけて強まることが多い
- MR venography の静脈洞
- 脳静脈血栓症：血栓で詰まる
- 特発性頭蓋内圧亢進症：血栓は無い
- 横静脈洞が細いことはある
- 両側視床の病変：脳底動脈先端症候群・Percheron動脈梗塞・Wernicke脳症
⑥ 治療
- 治療薬を使う順
- 急性期は注射の抗凝固を強く勧めている
- 急性期は LMWH を優先し、DOAC は使わないことを提案している- ② 経口のワルファリンへ切り替える
- ③ DOAC
- ダビガトランとワルファリンで、再発も出血も少なく同程度
- 多施設の後ろ向きの比較では、再発は同程度で重い出血は少なかった
- 本邦では脳静脈血栓症への投与は公式には認められていない
- ④ 抗凝固下でも進行する重症例：機械的血栓回収・静脈内血栓溶解を試みる
- 🚨 出血があっても抗凝固する
- 出血の原因は静脈のうっ滞
- 脳静脈血栓症の出血性梗塞：抗凝固する
- 心原性脳塞栓症の出血性梗塞：控える・遅らせる
- 治療の柱の違い
- 特発性頭蓋内圧亢進症：減量とアセタゾラミド
- 妊娠・産褥期
- ワルファリン：妊娠中は禁忌で、産後は使える
- 産褥期は妊娠中より静脈血栓塞栓症を発症しやすい
- 授乳期：ワルファリンもヘパリンも使ってよい
- ワルファリン：特別な注意は不要
- DOAC：授乳中のデータは少ない
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書いた人：神経内科専門医