⏱ 先に結論
- 何か：硬膜の動脈が、静脈洞や皮質静脈に直接つながる後天性のシャント
- いつ疑うか：片側の拍動性耳鳴
- 結膜炎の治療で治らない片眼の充血と突出
- ゆっくり進む認知症で MRI に両側の静脈性浮腫
- 中高年の男性のゆっくり進む脊髄症
- 何で決めるか：脳血管撮影（DSA）で、流入動脈・流出静脈・皮質静脈逆流を決める
- 🚨 予後を決めるのは皮質静脈逆流（CVR）
- なければ年間出血率1%以下
- あれば年1割弱
- 出血で発症したら再出血は年に約半数
- 何をするか：CVR があれば治療（血管内治療が先）、無ければ経過観察でよいことが多い
- 🚨 静脈のうっ滞による認知症と脊髄症は、治療で良くなる
- ∴ 見落とさない
① どんな病気か
- dAVF：dural arteriovenous fistula
- 硬膜動静脈瘻（dAVF: dural arteriovenous fistula）：硬膜の動脈が、静脈洞や皮質静脈に直接つながる（シャント）
- 後天性で、静脈洞血栓症・頭部外傷・開頭術のあとに起きることがあります
- 脳動静脈奇形と分ける：硬膜の動脈から流れ込み、脳の中のナイダスが無い
- 🚨 予後を決めるのは、場所でも大きさでもなく、皮質静脈逆流（CVR）があるか
② 症状 ── 場所で決まる
- 耳：横・S状静脈洞
- 横・S状静脈洞の瘻は拍動性耳鳴を起こしやすい
- 血管雑音を伴うことがある
- 最も軽微な症状
- ∴ ここで見つけると最も得
- 拍動性耳鳴の左右：硬膜動静脈瘻は片側
- 特発性頭蓋内圧亢進症は両側
- 横・S状静脈洞の瘻は拍動性耳鳴を起こしやすい
- 眼：海綿静脈洞
- 眼球突出・結膜充血・複視
- ＝ 間接型の頸動脈海綿静脈洞瘻（Barrow B・C・D）
- 海綿静脈洞の瘻の始まり
- 直接型の頸動脈海綿静脈洞瘻：外傷のあとに急に
- 流れが速く重い
- 硬膜動静脈瘻（間接型）：ゆっくり
- ∴ 治らない結膜炎に見える
- 直接型の頸動脈海綿静脈洞瘻：外傷のあとに急に
- 大脳
- 🚨 静脈うっ滞による進行性の認知機能低下：治療可能な認知症の鑑別
- 亜急性〜慢性に進む認知症で、MRI に両側の静脈性浮腫があれば疑う
- 静脈のうっ滞による局所の神経症状・静脈性梗塞・水頭症
- 頭痛
- 🚨 静脈うっ滞による進行性の認知機能低下：治療可能な認知症の鑑別
- 脊髄
- 🚨 脊髄硬膜動静脈瘻：進行性の対麻痺（Foix-Alajouanine症候群）
- 中高年の男性に多い（男女比3:1・平均57歳）
- 足の脱力・排尿障害が、ゆっくり、または波をもって進む
- 🚨 脊髄硬膜動静脈瘻：進行性の対麻痺（Foix-Alajouanine症候群）
③ 検査の読み方
- MRI
- 拡張した血管の flow void
- 静脈うっ滞による T2 高信号
- 拡張した皮質静脈・静脈洞の血栓や狭窄・厚くなった硬膜
- 浮腫は動脈の支配域に合わない：静脈性梗塞は動脈の支配域をまたぐ
- MRI では流れ込む動脈が分からず、所見も非特異的
- ∴ 診断が遅れ、見逃されます
- 造影 MRA・CTA でスクリーニング
- 脳血管撮影（DSA）：流入動脈・流出静脈・皮質静脈逆流を決める
- どこから流入し、どこへ流出するかを決めないと治療できない
- 脊髄：脊髄 MRI
- T2 高信号
- 表面の flow void
- 確定は脊髄血管撮影
④ 分類 ── 静脈の還流形態だけで決まる
- Borden分類・Cognard分類・Lalwani分類：どれも静脈側の形で分ける
- 🚨 共通の軸 ＝ 皮質静脈逆流（CVR）の有無
- Borden Type 1：CVRなし
- ∴ 予後良好
- Borden Type 2・3：CVRあり
- ∴ 脳出血と神経症状のリスクが上がる
- 還流形態の分類が、症候・治療適応・治療方法に直接結びつきます
- ∴ 血行動態を読むことが、そのまま治療方針になる
⑤ 見落としやすいもの
- 静脈うっ滞の認知症：変性の認知症と思われる
- 脊髄：脊髄炎と誤られる
- 🚨 ステロイドで悪化しうる
- ∴ 誤診のコストが大きい
- 長い脊髄の T2 高信号に、ステロイドを使うと
- NMOSD：よくなる（急性期の治療）
- 脊髄硬膜動静脈瘻：悪くなることがある
- ∴ 表面の flow voidを先に探す
- 眼：眼科で「結膜炎が治らない」として長く見られる
- 拍動性耳鳴だけで、ほかの症状がない
- 症状が進んだら血管撮影をやり直す：良性の型が、皮質静脈逆流のある型に変わることがある（まれ）
⑥ 自然歴と治療
- 自然歴：数字が3段階で跳ぶ
- CVRなし：脳出血は年1%以下
- ∴ 経過良好で治療が不要なことが多い
- CVRが残ったまま
- 出血 年8%
- 出血以外の神経脱落 年7%
- 合わせて年15%
- 死亡 年10%
- Borden分類別の年間出血率
- Type 2 は6%
- Type 3 は10%
- Type 3＋静脈拡張は21%
- CVRのある型は、発症形式でも大きく違う
- 🚨 一度出血した dAVF は別の病気として扱う
- ∴ 待機の選択肢が消える
- 原則：CVR があれば治療、無ければ経過観察でよいことが多い
- 治療を使う順
- ① 血管内治療
- 静脈洞があれば静脈から（TVE）
- 無ければ動脈から（TAE）
- ② 外科手術：シャントの静脈を切る
- ③ 定位放射線治療
- ① 血管内治療
- 脊髄：血管内塞栓術か、外科的にシャントを断つ（流入動脈・流出静脈の離断）
次に読むもの
- 脳静脈血栓症：硬膜動静脈瘻の起きるきっかけの1つ
書いた人：神経内科専門医