重症筋無力症の検査のやり方

⏱ 先に結論

• 何を見るか
  • 使うと落ち、冷やす・薬で戻る神経筋接合部の弱さ
• ベッドサイド
  • 上を見続ける
  • 冷凍アイスパック2分
  • 要ればエドロホニウムを少しずつ
• 反復刺激
  • 3 Hz で10発、4〜5発目が1発目より10%以上落ちれば異常
    • 顔面筋は7〜8%
• 単線維筋電図
  • 最も感度が高い
  • 複数の筋で正常なら MG はほぼ否定
• 🚨 エドロホニウムは徐脈・血圧低下がありうる
  • 点滴ルートとアトロピンを用意してから

① ベッドサイドの3つ

• 眼瞼下垂の測り方
  • MRD1：正面を見たときの、角膜の光の反射から上眼瞼の縁までの距離
    • 正常は4〜5 mm、3〜4 mm で軽度、2〜3 mm で中等度、0〜2 mm で重度
  • 瞼裂高：瞳孔の位置での上下の眼瞼の縁の間、正常は男性7〜10 mm・女性8〜12 mm
  • 挙筋機能：眉を動かさずに、下を見てから上を見るまでに上眼瞼が動く距離
    • 10 mm 以上で良好、4 mm 以下で不良
• 眼瞼の易疲労性試験
  • 上を最大1分ほど見続けてもらい、下垂が出る・悪化すれば陽性
  • QMG では、上を見て下垂が出るまで61秒以上で正常、11〜60秒で軽度、1〜10秒で中等度
• アイスパック試験
  • 冷凍のアイスパックを閉じた眼に2分当て、直後に下垂が良くなれば陽性
    • 冷蔵では足りない
  • 良くなった眼瞼の写真
  • 前後で MRD1 を測り、写真を残す
  • MRD1 が 2 mm 以上良くなれば陽性
    • 1回で陰性でも、日を変えて繰り返すと拾える人が4割から7割に増える

② エドロホニウム（テンシロン）試験の実際

• 準備
  • 点滴ルートを取る
  • 心電図モニターをつける
  • アトロピン 0.5〜1 mg を注射器に吸い、すぐ打てるようにしておく
    • アトロピン注は1管 0.5 mg なので1〜2管
• 徐脈・血圧低下など強いコリン作動性の反応が出たら、アトロピンを静注
  • 電子添文に、打つ心拍数や血圧の数値の基準は無い
• 入れ方：一度に全部入れない
  • 電子添文：まず 2 mg を15〜30秒で入れ、45秒見て、要れば残り 8 mg
  • ガイドライン：2.5 mg ずつ入れ、はっきり良くなった時点で止める
  • 偽陽性を除きたいときは、生理食塩水を先に入れて比べる
• 終わり：脈と血圧が落ち着いたのを見てからルートを抜く
• 禁忌：消化管・尿路の器質的閉塞
• 注意点：クリーゼの最中の人は、徐脈・心停止がありうる
• 抗 MuSK 抗体陽性では感度が低く、顔面・咽頭の強い線維束性収縮や腹部症状が出やすい

③ 反復刺激試験（RNS: repetitive nerve stimulation）

• やり方
  • 3 Hz で10発刺激し、1発目の複合筋活動電位（CMAP）に対する最小の振幅で減り方を出す
  • 最小になるのは4〜5発目
  • アセチルコリンの放出がそこで底になる
  • 筋
    • 鼻筋・僧帽筋・手内在筋
    • 肘筋を足すと感度が上がる
• 読み方
  • 減り方が10%以上で異常
    • 顔面筋なら7〜8%を境にすると、特異度を落とさず感度が上がる
  • MG の形：4〜5発目が底で、そこから少し戻る（U字）
• Lambert-Eaton 筋無力症候群（LEMS）と分ける
  • LEMS の3つ
    • 1発目の CMAP が低い
    • 低頻度で10%以上の漸減
    • 10秒の最大随意収縮後に60%以上の漸増
  • LEMS の漸減は直線的に下がり続ける
  • MG の U字と形が違う
  • 高頻度刺激（20〜50 Hz）は痛い
  • ∴ 10秒の運動負荷で代える
  • LEMS は遠位の手内在筋でも感度が落ちない
  • MG は近位・顔面のほうが出やすい

④ 単線維筋電図（SFEMG: single fiber electromyography）

• 神経筋接合部の検査で最も感度が高い
  • 前頭筋・眼輪筋・総指伸筋で記録
• 同じ運動単位の2本の筋線維の電位の時間差のゆれ（ジッター）が大きく、ときに途切れる（ブロック）
• 陽性はほかの病気でも出る
• 複数の筋で正常なら MG はほぼ否定

次に読む資料

• アイスパック・エドロホニウム・反復刺激・単線維筋電図の手順と、MG 患者の実際の波形（2022）
• LEMS の反復刺激の3つの異常と、10秒運動負荷の勧め（2022）
• エドロホニウムの量・入れ方・禁忌（電子添文）

書いた人：神経内科専門医