⏱ 先に結論
- 何か
- 神経筋接合部のシナプス後膜（AChR・MuSK）に対する自己抗体の病気
- いつ疑うか
- 使うと弱り、休むと戻る
- 夕方に悪い
- 眼瞼下垂と複視で始まることが多い
- 感覚と腱反射は保たれる
- 何で決めるか
- 抗体と、低頻度の反復刺激での漸減（waning）
- 何をするか
- 少量プレドニゾロン＋カルシニューリン阻害薬＋ピリドスチグミンから始め、5 mg/日以下で軽微症状に早く届かせる
- 🚨 悪化させる薬が多い
- 処方のたびに確かめる
- 胸腺腫を全例で胸部CTで探す
① どんな病気か
- MG：myasthenia gravis
- 神経筋接合部のシナプス後膜の AChR・MuSK に対する自己抗体の病気
- 抗体
- 抗 AChR 抗体
- 抗 MuSK 抗体は約5%
- 抗 MuSK 抗体
- AChR 陰性例の一部
- 球症状・呼吸筋が優位
- 抗体が見つからない型（seronegative）もある
- 胸腺腫の合併
- 抗 MuSK 型は胸腺腫を伴わない
- 母が MG だと、新生児に一過性の筋無力症が出ることがある
② 症状
- 🚨 日内変動（夕方に悪化）・反復動作で悪化し、休むと戻ります
- 朝は動けて夕方に落ちる
- これが無ければ MG らしくない
- 出る所
- 眼瞼下垂・複視
- 構音・嚥下・咀嚼の障害
- 首と四肢の近位筋の筋力低下
- 呼吸筋に及ぶとクリーゼ
- 感覚と腱反射は正常
- 眼筋型から全身型へ
- 球症状・呼吸筋が目立ち、眼が軽い
- 抗 MuSK 型を考える
③ 検査
- 全例で出す
- ベッドサイド
④ 似た病気と分ける
- 使ったあと、MG は弱り、LEMS は強くなる
- 腱反射は、MG で残り、LEMS で落ちる
⑤ 治療
- 重症筋無力症・ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022
- 追補版2025
- 全身型（使う順）
- 🎯 目標は、プレドニゾロン 5 mg/日以下で軽微症状（MM-5mg）に早く届くこと
- ステロイドは始めに一時的に悪化する
- ∴ 少量から上げる
- タクロリムス
- 3 mg を1日1回夕食後
- 血中濃度
- 始めて3か月は月1回、翌朝に測る
- シクロスポリン
- 1日 5 mg/kg を2回に分けて
- 維持 3 mg/kg
- 胸腺摘出後の全身型だけ
- トラフ値を月1回
- タクロリムスとシクロスポリンは一緒に使えない
- どちらも、単独やステロイド未治療での効き目は確かめられていない
- ② 届かなければ、すぐに早期速効性治療
- 血漿交換
- ③ 速効性治療を繰り返して MM-5mg を保つ
- ④ 分子標的薬（いずれも推奨1B）
- 速効性治療の繰り返しが頻回・できない（難治）とき
- 2群に共通
- 効能はステロイドか免疫抑制薬が十分に効かない全身型だけ
- 感染症に気をつける
- 要るワクチンは始める前に打っておく
- 免疫グロブリン大量静注（IVIg）・血漿交換と重なると効き方が変わる
- ∴ 時期を合わせる
- 補体 C5 を止め、神経筋接合部を壊す膜侵襲複合体を作らせない
- 抗 AChR 抗体陽性だけ
- 抗 MuSK 抗体陽性・抗体陰性・眼筋型には使わない
- 🚨 髄膜炎菌ワクチン
- 始める2週前までに打つ
- 間に合わなければ、接種後2週まで抗菌薬で予防
- 熱が出たらすぐ受診
- エクリズマブ（点滴）
- Loading 900 mg を週1回 × 4回
- 維持 1,200 mg を2週ごと
- 血漿交換・IVIg のあとは補充する
- ラブリズマブ（点滴）
- Loading 体重で 2,400〜3,000 mg
- 維持 2週後から 3,000〜3,600 mg を8週ごと
- 血漿交換・IVIg のあとは補充する
- ジルコプラン（皮下注・自己注射）
- Loading なし
- 体重で 16.6〜32.4 mg を1日1回
- 血漿交換・IVIg の影響を受けない
- ∴ FcRn 阻害薬と併用できる
- IgG の再利用を止め、自己抗体を IgG ごと減らす
- 抗体の種類を問わない
- 要るワクチンは始める4週前までに
- IVIg は最後の投与から2週あける
- エフガルチギモド（点滴）
- 10 mg/kg を週1回 × 4回 ＝ 1サイクル
- 次のサイクルは症状で決める
- エフガルチギモド（皮下注）
- 1回 5.6 mL を週1回 × 4回 ＝ 1サイクル
- 自己注射できる
- ロザノリキシズマブ（皮下注）
- 体重で 280〜840 mg を週1回 × 6回 ＝ 1サイクル
- ニポカリマブ（点滴）
- Loading 30 mg/kg
- 維持 15 mg/kg を2週ごと
- サイクルでなく続ける
- 🎯 目標は、プレドニゾロン 5 mg/日以下で軽微症状（MM-5mg）に早く届くこと
- 眼筋型（使う順）
- ① ピリドスチグミン
- ② プレドニゾロン 5 mg/日以下
- ③ パルスの反復
- ④ 免疫抑制薬
- 保険が使えるのはタクロリムスだけ
書いた人：神経内科専門医