⏱ 先に結論
- 🚨 胸腺腫がある
- 胸腺腫の治療として取る
- 胸腺腫が無い
- 50歳未満の発症・発病早期・抗 AChR 抗体陽性の全身型で勧める
- 勧めない
- 抗 MuSK 抗体陽性
- 50歳以上の発症（最初の治療としては）
- 眼筋型
- いつ効くか
- 効果は遅れて出て、3年で見て差がつく
- ∴ 急ぐ手術ではない
- 術前
- 症状を十分に抑えてから
- 球症状・呼吸苦があれば先に速効性の治療で整える
① 誰に勧めるか
- 重症筋無力症（MG）で胸腺腫がある人
- 胸腺腫が無い人
- どれくらい効くか
② 勧めない人・はっきりしない人
- 抗 MuSK 抗体陽性
- 50歳以上の発症で胸腺腫が無い
- 眼筋型
- 抗 AChR 抗体も抗 MuSK 抗体も陰性（seronegative）
- 小児
- 妊娠
③ いつ・どこへ
- 効果が出るまで時間がかかる
- 胸腺腫が無い人
- 紹介先
④ 術式
- 日本では胸腺腫の無い MG の胸腺摘除の約6割が胸腔鏡で行われ、30日以内の死亡は1%未満
- 胸腔鏡は胸骨正中切開より出血・在院日数が少なく、寛解率は同じ
- 胸腔鏡手術が標準になりつつある
- 効果を確かめたランダム化試験の術式は、胸骨正中切開による拡大胸腺摘除
- 内視鏡・ロボット支援などの小さい手術も、試験をまたいだ比較では同じくらい効く
⑤ 手術の前に整えること
- 術前に MG を十分に抑える（1C）
- 🚨 球症状・呼吸苦がある人は術後に急に悪化しやすい
- 術前の治療
- 術後クリーゼの見積もり
- 胸腺摘除後のクリーゼは約5〜30%
- 起こしやすいのは
- 術前の球症状
- 重症度が高い
- クリーゼの既往
- 肺活量が少ない人
- なかでも球症状がいちばん大きい
- 点数で見積もる
- 3点以上なら起こしやすい
- 球症状1点
- 肺活量80%未満3点
- 発症から3か月未満2点
- 3点以上なら起こしやすい
- 麻酔科への申し送り
- クリーゼになったら
⑥ 胸腺腫で気をつけること
- 胸腺腫に放射線療法をすると MG が悪くなったという報告がある
- 胸腺腫の手術では、抗 AChR 抗体の高値と浸潤の程度が術後の増悪と関係する
- 胸腺腫のある MG はクリーゼを起こしやすい
- MG の症状が無い胸腺腫の約4分の1で、抗 AChR 抗体が陽性
- 高齢・合併症の多い胸腺腫の人では、緩和の放射線療法も選択肢
- 小さい胸腺腫は、大きくなる・症状が出るまで経過をみてよい
- 取りきれなかった胸腺腫は、術後に放射線・化学療法を含めて複数の科で決める
次に読む資料
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- 眼筋型と抗体陰性の扱いまで（2021）
書いた人：神経内科専門医