⏱ 先に結論
- 何か：細い血管に血小板の血栓ができ、赤血球が壊れ、血小板が減り、臓器が傷む病気の集まり
- いつ疑うか：ほかに原因のない溶血性貧血と血小板減少
- 塗抹に破砕赤血球
- 振り分け：ADAMTS13 が 10% 未満なら TTP
- 志賀毒素が出れば STEC-HUS
- どちらでもなければ aHUS か二次性
- DIC と違って凝固はほぼ正常
- AIHA と違って直接クームスは陰性
- 🚨 TTP は ADAMTS13 の結果を待たずに血漿交換を始める
- 血小板は原則輸血しない
① どんな病気か
- TMA：thrombotic microangiopathy
- 三徴：MAHA＋ 血小板減少 ＋ 臓器障害
- TTP
- ＝ thrombotic thrombocytopenic purpura
- ＝ 血栓性血小板減少性紫斑病
- ADAMTS13（von Willebrand 因子を切る酵素）が著しく減り、巨大な VWF に血小板が集まる
- STEC-HUS
- ＝ Shiga toxin-producing E. coli hemolytic uremic syndrome
- ＝ 志賀毒素産生大腸菌による溶血性尿毒症症候群
- 毒素が血管の内皮を傷める
- aHUS（atypical HUS・非典型溶血性尿毒症症候群）：補体の制御が壊れて活性化が続く
- 補体を制御する遺伝子の異常が約6割
- ほかに抗 H 因子抗体
② 症状
- TTP の五徴：血小板減少・溶血性貧血・腎障害・発熱（38℃前後）・動揺する精神神経症状
- 神経症状は出たり消えたりする
- ∴ 診察のときに無くても外さない
- 5つ揃うのを待たない
- HUS は腎障害が前面
- STEC-HUS の脳症が HUS の主な死因
- aHUS は分娩後に出ることが多い：妊娠の TMA を HELLP 症候群と決めつけない
③ 検査
- 溶血：LDH 上昇・ハプトグロビン低下・間接ビリルビン上昇・網赤血球増加
- 破砕赤血球：ヘルメット形・三角形・三日月形の小さな断片
- 🚨 ADAMTS13 活性とインヒビターは、治療の前に採血する
- PLASMIC スコア：結果を待つ間の TTP の見積もり（各1点）
- 血小板 3万/μL 未満
- 溶血は、次のどれか1つ
- 網赤血球 2.5% 超
- ハプトグロビン 測定感度以下
- 間接ビリルビン 2.0 mg/dL 超
- 活動性の癌がない（過去1年）
- 臓器移植・造血幹細胞移植の既往がない
- MCV 90 fL 未満・INR 1.5 未満・クレアチニン 2.0 mg/dL 未満
- 6〜7点 高リスク・5点 中間・0〜4点 低リスク
④ 見分け
- 振り分けの順：ADAMTS13
- 志賀毒素・便培養
- 補体
- ADAMTS13 10% 未満
- TTP
- 血性下痢・小児・志賀毒素か便培養が陽性
- STEC-HUS
- ADAMTS13 が保たれ、志賀毒素が陰性
- aHUS か二次性 TMA
- 似た病気
- TMA は凝固がほぼ正常- AIHA：直接クームス陽性・球状赤血球
- TMA は陰性・破砕赤血球
- HELLP 症候群は分娩で速やかに軽くなる：軽くならなければ aHUS か TTP を疑う
- AIHA：直接クームス陽性・球状赤血球
⑤ 治療
- 後天性 TTP：ADAMTS13 の結果を待たずに、①〜③を急性期に併せて使う
- 🚨 ① 血漿交換：新鮮凍結血漿で置換・50〜75 mL/kg を連日・血小板 15万/μL 以上になって2日後まで
- ② 副腎皮質ステロイド：パルスか、プレドニゾロン 1 mg/kg/日
- ③ カプラシズマブ：血漿交換の初日から、終了後30日まで毎日皮下注
- ④ リツキシマブ：血漿交換を5回以上しても血小板 5万/μL 未満・早期再発
- ⑤ それでも効かない：シクロホスファミド・ビンクリスチン・シクロスポリン
- 🚨 予防的な血小板輸血は禁忌：致死的な出血などやむを得ないときだけ
- STEC-HUS：支持療法（輸液・透析）
- aHUS
次に読む文献
- 後天性・先天性 TTP の診断と治療の推奨度（2023）
- 補体の検査、血漿療法と抗 C5 抗体の使い分け（2023）
- 7項目の導き方と、外部での検証（2017）
書いた人：神経内科専門医