⏱ 先に結論
- 何か：血中のビリルビンが増えた状態
- 原因は肝前性（溶血）・肝細胞性・胆汁うっ滞（肝内か肝外）
- 1手目：直接か間接か
- 間接優位なら閉塞ではない
- 2手目：超音波で胆管が拡張しているか
- 拡張あり＝肝外の閉塞、拡張なし＝肝内
- 🚨 急ぐもの：発熱・腹痛を伴う黄疸は急性胆管炎を考え、重さに応じて胆道ドレナージ
- 膵頭部の腫大と閉塞性黄疸：膵癌と自己免疫性膵炎の両方を考え、悪性が否定できなければ EUS-FNA
① 1手目 ── 直接か間接か
- ビリルビンの多くは非抱合型で流れている
- 抱合型が上がるのは、たいてい肝細胞の病気か胆道の閉塞
- 間接（非抱合型）優位
- 作られすぎ（溶血）・肝への取り込みの低下・抱合の低下
- いちばん多いのは Gilbert 症候群：抱合酵素（UGT1A1）の遺伝的な低下
- 総ビリルビンはふつう 3 mg/dL 未満
- 絶食や病気で2〜3倍に上がり、食べると下がる
- 無症状で 4 mg/dL 未満なら、薬を見直し、溶血を外し、AST・ALT・ALP が正常なら Gilbert として追加の検査は要らない
- 溶血：ハプトグロビン低下・網赤血球と LDH の上昇
- ビリルビンが 5 mg/dL を超えるのは、腎・肝の病気か強い急性溶血があるときくらい
- 直接（抱合型）優位：肝細胞性か胆汁うっ滞かを、酵素の形で分ける
② 2手目 ── 胆管が拡張しているか
- 直接優位なら、まず右上腹部の超音波
- 拡張しない胆汁うっ滞の代表：原発性胆汁性胆管炎（PBC）
- 中年の女性に多く、だるさとかゆみ
- 抗ミトコンドリア抗体が9割以上で陽性
- 🚨 例外：原発性硬化性胆管炎（PSC）
③ 閉塞のレベルと原因
- 上から下へ並べる
- 肝門部：肝門部胆管癌（Klatskin 腫瘍）・転移リンパ節
- 中下部胆管：胆管癌・総胆管結石
- 乳頭部：乳頭部癌・乳頭部腺腫
- 膵頭部：膵癌・自己免疫性膵炎・慢性膵炎
- 外からの圧排：腫大リンパ節・Mirizzi 症候群
- 肝外の閉塞の原因は、総胆管結石と悪性腫瘍による閉塞
④ 自己免疫性膵炎
- 閉塞性黄疸で見つかることが多い
- 膵の腫瘤を伴うことも、伴わないこともある
- 本邦ではほとんどが1型（IgG4 関連）
- 腹痛は軽いか無い
- 硬化性胆管炎・涙腺唾液腺炎・後腹膜線維症を伴うことがある
- 🚨 悪性が疑われるか否定できなければ、EUS-FNA か EUS-FNB で組織を取る
- ステロイドを始める理由でいちばん多いのが閉塞性黄疸（約6割）
⑤ 急ぐ黄疸
- 🚨 発熱・腹痛を伴う黄疸：急性胆管炎を考える
- 直接優位の黄疸では、敗血症・中心静脈栄養・肝硬変・胆道閉塞のような、見えている原因をまず探す
⑥ 目線ごとの要点
- 当直で最初に診る人：直接・間接を分け、超音波で胆管を見る
- 発熱と腹痛があれば胆管炎として動く
- 専門医：膵頭部の腫大は膵癌と自己免疫性膵炎を並べ、組織で決める
- 病棟（看護・リハ）：便の色・尿の色・かゆみ・発熱の変化を記録する
次に読む文献
- ビリルビン高値の流れ図（直接・間接それぞれ）と、まれな原因の表（2017）：原文
- 自己免疫性膵炎の診断・膵癌との鑑別・ステロイドの使い方（2022）：原文
- 急性胆管炎の診断基準と重症度、ドレナージの時期（2018）：原文
書いた人：神経内科専門医